[求助]谁来帮助我?????
王蕾,南,12岁,出生后7天头上部起一包块,至鸡蛋大小,七八天后即消失,几日后在别处又起,九个月左右移至颈部,同时几处,几日后又移至背部,起伏周期渐长,11岁时移至大腿,硬块在肌肉内渐长,如木棒,直至充满大腿内侧或外侧,近二十日渐消。由于包块,使各关节活动受阻,僵硬,现在整个躯体僵直,倒不能起。
多方医治,无果。2001年4月在北京儿童区医院治疗,各种报告如下:
免疫报告:IC--反应蛋白 CRP 结果4.81mg/l 正常值范围小于8mg/l
周围血像检查,白细胞分类:嗜中性52%
淋巴球45%
单核3%
胸廓正侧位片:胸廓显无力状,右肺野透明度减低,右侧胸壁下可见带状胸膜 影,人影状略右移,胸壁可见不规则高密度钙化影。
放射性报告:
头颅:颅板连续,额枕见指压迹增多,颅缝闭合,隆突下见条带状骨化影与颅骨相连。
胸片:胸廓狭长畸形,右侧胸壁“D”形致密影,右侧胸膜肥厚粘连,右中肺野见实变影,右膈角消失,心膈小。
脊柱:肋骨远端呈“()”征,椎旁软组织骨化,椎体变扁,部分椎体扁椭圆形。
手足:第一掌骨及第五指中节指骨以及第一跖骨短小畸形。
骨盆+下肢:骨盆小股骨,胫腓骨骨后干骨后端发育异常,颈干角增大,胫骨内下见骨庞状骨化,左髋骨翼中部见条带骨化。
CT检查,胸部平扫:双肺纹理多,右肺内可见斑片影,左侧胸膜影增厚,右侧胸廓略小,胸廓组成骨欠规则,两侧胸壁软组织及肩部软组织影内可见点状条片状高密度影。
双骶 关节CT平扫:右侧腰大肌及 肌较对侧增粗增厚,斑片状及条状钙化影,臀大肌上部见钙化影,右侧骨化影较大,呈条状。
心电图:窦性心动过速,不完全性右束支传导阻滞。
综上诊断:先天性进行性骨化性肌炎,即肌肉骨化症。
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